Nous rapportons le cas d’une angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire (AAC), ayant présenté un déclin cognitif rapide, des crises d’épilepsie, des hallucinations visuelles, une hyperprotéinorrachie et une leucopathie hémisphérique droite. La biopsie cérébrale a permis de poser le diagnostic d’AAC. Bien qu’aucun infiltrat inflammatoire n’ait été retrouvé sur le prélèvement biopsié, la corticothérapie a permis une régression des lésions radiologiques mais sans amélioration clinique notable. L’angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire est une pathologie rare, définie par des lésions d’angiopathie amyloïde cérébrale classique et un infiltrat périvasculaire au contact des vaisseaux atteints. Dans les cas de démence rapidement progressive associée à une leucopathie, il faut savoir évoquer ce diagnostic : l’amélioration des troubles cognitifs étant possible après instauration de traitement immunosuppresseur.

We report a case of inflammatory cerebral amyloid angiopathy (CAA) that led to rapid cognitive decline, seizures, visual hallucinations, hyperproteinorrachia and right hemispheric leukopathy. Brain biopsy gave the diagnosis of CAA. Although no inflammatory infiltrate was found in the biopsy sample, corticosteroids led to a regression of the radiological lesions without significant clinical improvement. CAA is a rare disease, defined by lesions of classical cerebral amyloid angiopathy and perivascular infiltrates in contact with the affected vessels. In cases of rapidly progressive dementia associated with leukopathy, inflammatory amyloid angiopathy should be considered as cognitive disorders may improve after immunosuppressive therapy.